Linfoma de células T

El linfoma es el cáncer de la sangre más común. Las dos formas principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin (LNH). El linfoma ocurre cuando las células del sistema inmunitario llamadas linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, crecen y se multiplican sin control. Linfocitos cancerosos pueden viajar a muchas partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea, la sangre u otros órganos, y forman una masa llamada tumor. El cuerpo tiene dos tipos principales de linfocitos que pueden convertirse en linfomas: los linfocitos B (células B) y los linfocitos T (células T). linfomas de células T representan aproximadamente el 15 por ciento de todos los LNH en los Estados Unidos. Un linfocito similar llamado a acciones asesinas naturales (NK) de células muchas características con las células T. Cuando las células NK se vuelven cancerosos, el cáncer se llama NK o linfoma NK / células T y generalmente se agrupa con otros linfomas de células T. Hay muchas formas diferentes de linfomas de células T, algunas de las cuales son extremadamente raros. Linfomas de células T pueden ser agresivos (de crecimiento rápido) o indolente (de crecimiento lento).

Los linfomas son a menudo, pero no siempre, nombrado a partir de una descripción de la célula normal que conduce al cáncer. El término general linfoma periférico de células T (PTCL) se refiere a todo el grupo de los linfomas de células T maduras o “post-timo” (surge de células T maduras), lo que los distingue de los linfomas de células T inmaduras como aguda leucemia linfocítica (ALL) o linfoma linfoblástico. Bajo este significado amplio, casi todos los tipos de células T caída linfoma en la categoría de PTCL.

Tipos comunes de linfoma de células T

  • El linfoma periférico de células T no especificado (PTCL-NOS) se refiere a un grupo de enfermedades que no encajan en ninguno de los otros subtipos de PTCL. PTCL-NOS es el subtipo más común PTCL, lo que representa cerca de un cuarto de todos los PTCLs. También es el más común de todos los linfomas de células T. El término PTCL puede ser confuso, ya que puede referirse a todo el espectro de maduros linfomas de células T o, a veces a este subtipo específico, PTCL-NOS, solamente. Aunque la mayoría de los pacientes con PTCL-NOS son diagnosticados con la enfermedad confinada a los ganglios linfáticos, los sitios fuera de los ganglios linfáticos, tales como el hígado, la médula ósea, el tracto gastrointestinal, y la piel, también pueden estar implicados. Este grupo de PTCLs es agresivo y requiere quimioterapia combinada en el diagnóstico. Para obtener más información, consulte (LRF) Periférico de Células T Hoja de datos de la Fundación de Investigación del linfoma.
  • Linfoma de células grandes anaplásico describe varios tipos de linfomas de células T y representa aproximadamente el 12 por ciento a 15 por ciento de todos los linfomas de células T en adultos y entre 10 por ciento y 30 por ciento de todos los linfomas en niños. Se puede dividir en tres tipos. Hay dos sistémicos (presentes en los ganglios linfáticos u órganos) subtipos y un tipo no sistémico. Los subtipos sistémicos son quinasa de linfoma anaplásico (ALK) linfoma de células grandes anaplásico positivo o negativo ALK, dependiendo de la presencia o ausencia de una forma anormal de la proteína ALK en la superficie de las células del linfoma. El tipo no sistémica se llama cutánea linfoma de células grandes anaplásico primaria, y sólo aparece en la piel. Los tipos sistémicas suelen ser de crecimiento rápido, mientras que el tipo de sólo la piel suele ser más lento crecimiento. Para obtener más información, consulte anaplásico grande Hoja linfoma de células del LRF.
  • Angioinmunoblástico linfoma es un linfoma de células T de rápido crecimiento que representa el 15 por ciento a 18 por ciento de todos los linfomas de células T en los Estados Unidos. Los síntomas iniciales incluyen a menudo los ganglios linfáticos inflamados y síntomas sistémicos como fiebre y erupción cutánea. En general, se trata como otros linfomas de células T de rápido crecimiento, pero se puede controlar con terapias más suaves en ciertas circunstancias. Para obtener más información, consulte angioinmunoblástico linfoma Hoja de LRF.
  • El linfoma cutáneo de células T representa el dos por ciento a tres por ciento de todos los casos de NHL y por lo general afecta a los adultos. El cutánea término linfoma de células T describe un grupo de cánceres típicamente de crecimiento lento que aparecen en, y más a menudo se limitan a, la piel. La micosis fungoide, que aparece como manchas de la piel o placas, es el tipo más común de linfoma cutáneo de células T. Las formas menos comunes incluyen el síndrome de Sézary, cutáneo anaplásico de células grandes linfoma primario y papulosis linfomatoide. Para obtener más información, consulte cutáneo de células T Linfoma Hoja de LRF.

Tipos de linfoma de células T relativamente menos comunes

  • Adulto T-cell leucemia / linfoma (ATLL) es una forma rara de linfoma de células T relacionado con la infección por el tipo de células T virus linfotrópico humano 1 (HTLV-1) virus. Este virus se encuentra comúnmente en las personas del Caribe, partes del sur de Japón, y el centro de África, así como casos esporádicos de todo el mundo. Mientras que las personas suelen adquirir el virus al nacer o durante la lactancia materna, sólo el dos por ciento de los que son portadores del virus desarrollará linfoma. La gran mayoría seguirá siendo portadores asintomáticos durante toda su vida. Este linfoma puede ser indolente (de crecimiento lento) o agresivo (de crecimiento rápido). Para obtener más información, consulte adulto Camiseta de la leucemia de células / linfoma Hoja de LRF.
  • Blástica de células NK linfoma es un cáncer muy raro, que afecta sólo a unas pocas personas (generalmente adultos) cada año. Este linfoma se pensaba que surgir de una T o células NK. Sin embargo, estudios más recientes indican que puede surgir de otro tipo de glóbulo blanco llamado plasma, o dendrítica, célula. Este linfoma es de crecimiento rápido y puede ser difícil de tratar. Se puede surgir en cualquier parte del cuerpo. Lesiones en la piel de color rojo oscuro o púrpura son una característica común.
  • De tipo enteropático linfoma de células T es un subtipo extremadamente rara de linfoma de células T que aparece en los intestinos y está fuertemente asociada con la enfermedad celíaca.
  • Hematosplenic gamma-delta-linfoma de células T es una enfermedad extremadamente rara y agresiva que se inicia en el hígado o el bazo. Este linfoma puede ocurrir en aquellos con enfermedad inflamatoria intestinal que están inmunodeprimidas (es decir, su sistema inmunológico fue suprimido como parte del tratamiento).
  • Linfoma linfoblástico puede aparecer tanto en las células B y células T, pero es mucho más común en las células T, que comprende el 80 por ciento de todos los linfomas linfoblásticas. Este linfoma se diagnostica con mayor frecuencia en los niños. Con quimioterapia intensiva, la tasa de remisión completa puede ser muy alta.
  • Nasal NK / T-cell Los linfomas son relativamente raro en los Estados Unidos, pero es común en Asia y partes de América Latina. Es un linfoma de rápido crecimiento que normalmente se origina en el revestimiento de la nariz o de la vía aérea superior. Se trata con radiación y diversas combinaciones de quimioterapia.
  • Linfomas de células T relacionados con el tratamiento a veces aparecen después de órganos sólidos o trasplante de médula ósea. La supresión del sistema inmunológico que se requiere para los pacientes de trasplante puede ponerlos en riesgo de desarrollar estos linfomas. Linfomas de células T relacionados con el tratamiento pueden requerir terapia que se diferencia de los tratamientos estándar que normalmente se usan para tratar estas condiciones.

Los pacientes diagnosticados con las raras formas de linfoma deben consultar a su equipo médico para encontrar terapias prometedoras o ensayos clínicos.

Opciones de tratamiento

Debido a que hay tantos tipos diferentes de linfoma de células T, el tratamiento es muy variable. Terapias de linfoma estándar, incluyendo la quimioterapia, la radioterapia, trasplante de células madre, y la cirugía, pueden ser eficaces. Los pacientes diagnosticados con las raras formas de linfoma deben consultar a su equipo médico para encontrar terapias prometedoras o ensayos clínicos.

Tratamientos dirigidos a la piel, tales como la terapia de luz ultravioleta o la terapia de haz de electrones (un tipo de radiación que no penetra a los órganos internos), son eficaces para muchos linfomas de células T de crecimiento lento que aparecen en la piel. Los medicamentos que han sido aprobados específicamente para los linfomas de células T de la piel incluyen bexaroteno (Targretin), diftitox diftitox (Ontak), romidepsin (Istodax), y vorinostat (Zolinza).

Un procedimiento llamado extracorpórea fotoféresis (ECPP) está aprobado para el tratamiento de personas con micosis fungoide o síndrome de Sézary. Para este procedimiento, se extrae sangre del paciente y se trata con luz ultravioleta, y con medicamentos que se activan cuando se expone a la luz ultravioleta. Una vez que la sangre ha sido tratado, se volvió entonces de nuevo en el cuerpo del paciente.

Varios agentes están aprobados para el tratamiento de linfomas de células T. Pralatrexato (Folotyn) fue aprobado en el 2009 por una recaída (recurrencia de la enfermedad) o refractaria (enfermedad que es resistente al tratamiento) linfoma periférico de células T. Romidepsin fue aprobado en 2009 para el tratamiento de la recaída o refractario CTCL y en 2011 para el tratamiento de linfoma periférico de células T en recaída o refractario.

Los tratamientos en investigación

Las opciones de tratamiento para los diferentes tipos de linfomas de células T se están expandiendo como nuevos tratamientos son descubiertos y los tratamientos actuales se mejoran. Por ejemplo, un estudio piloto de sorafenibin está estudiando el uso de biomarcadores en pacientes en recaída o refractarios y una fase I / II está investigando everolimus más quimioterapia con CHOP en pacientes que fueron diagnosticados recientemente con periféricos linfomas de células T.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son cruciales para la identificación de nuevos fármacos eficaces y determinar las dosis óptimas para pacientes con linfoma. Los pacientes interesados ​​en participar en un ensayo clínico deben hablar con su médico o póngase en contacto con la Línea de Ayuda de LRF para una búsqueda de ensayos clínicos individualizada llamando al (800) 500-9976 o por correo electrónico helpline@lymphoma.org.

Seguimiento

Los supervivientes del linfoma deben tener visitas regulares con un médico que esté familiarizado con su historial médico, así como los tratamientos que han recibido.

Algunos tratamientos pueden causar efectos a largo plazo o los efectos tardíos, que puede variar en función de la duración y frecuencia de los tratamientos, la edad, el género y la salud general de cada paciente en el momento del tratamiento. El médico revisará si estos efectos durante la atención de seguimiento.

Se anima a los supervivientes y sus cuidadores para mantener copias de todos los expedientes médicos y resultados de pruebas, así como información sobre el tipo, cantidad y duración de los tratamientos recibidos. Esta documentación será importante para hacer el seguimiento de los efectos resultantes de tratamientos o enfermedades potencial recurrencias. Para más información, por favor revise nuestra hoja informativa sobre cuestiones de supervivencia.